概述
肺澱粉樣源性是一種由沉積稱為澱粉樣蛋白的異常蛋白質引起的疾病。澱粉樣蛋白可以被肺部誤導,並且還存在肺部在沉積在沉積在諸如心臟和神經的各個地方的一系列流中的肺部。澱粉樣蛋白的沉積部位依賴於症狀。即使它是一種無症狀,也不會意外發現健康檢查。
原因
一種疾病,稱為澱粉樣蛋白在每個器官中累積的蛋白質稱為澱粉樣蛋白病。可以觀察澱粉樣蛋白的積累,例如心臟,腎臟和神經等寬的器官,並且這種情況被稱為全身澱粉樣蛋白病。肺肺病可能作為全身澱粉樣蛋白症的一部分發生,並且在這種情況下,肺澱粉樣蛋白源發生。另一方面,肺部被錯誤縮放,可以沉積澱粉樣蛋白,並且可能會引起肺澱粉樣蛋白病。
即使染色澱粉樣蛋白,這種種類也是如此。澱粉樣蛋白可以用老化現象累積,或澱粉樣蛋白可以作為成分形成成分。此外,即使發生炎症如類風濕性關節炎,或者如果它長時間接受透析,則澱粉樣蛋白也累積。結果,肺澱粉樣症是由這種情況引起的。
肺澱粉樣蛋白病的問題與免疫異常特別有關。眾所周知,存在稱為多發性骨髓瘤的血液系統癌症,肺澱粉樣變性由其相關形式引起。
症狀
肺澱粉樣症與肺部不同,以及如何形成病變,以及該網站是否存在呼吸相關的症狀。如果在呼吸路徑上發生病變,例如氣管和支氣管,則可能出現咳嗽和呼吸的症狀,因為可能會顯著抑制空氣流動。
另一方面,如果外圍地點存在病變,則可能沒有明顯的症狀。此外,肺澱粉樣症可能會引起氣胸,可能突然胸痛和呼吸。
此外,肺澱粉樣變性也可以作為全身澱粉樣蛋白病的一部分發展。全身澱粉樣症狀病的症狀包括各種相關(呼吸和咳嗽,痰,腫脹,心悸),神經關係(如大腿和感覺癱瘓)。即使與肺澱粉樣源病相關的症狀是顯而易見的,這些其他器官的症狀也可能在前面。
此外,眾所周知,澱粉樣變性通常適用於發育多種骨髓瘤和類風濕性關節炎。因此,可以看到與這些基礎疾病相關的症狀(發熱,重量損失,關節等)。
測試/診斷
胸部簡單的租金拍攝和ct(使用X射線拍攝身體橫截面的測試),支氣管鏡檢查等。還考慮從病變部位收集組織以鑑定澱粉樣蛋白是積累的。然而,取決於肺的一部分,可能難以收集組織。因此,可以使用通過進行手術獲得的樣品來進行微觀檢查,並且可能存在肺澱粉樣蛋白病的診斷。另外,如果澱粉樣蛋白是除肺之外的任意部分(例如,皮膚),還嘗試了從另一組織的組織收集。
治療
澱粉樣蛋白僅限於肺部,特別是如果它們沒有症狀,則不會產生侵略性的治療干預。然而,由於無法確定肺澱粉樣變性的診斷,因此選擇手術進行最終診斷。
如果有許多肺澱粉樣變性病變或者肺澱粉樣蛋白-CIS作為全身澱粉樣蛋白病的一部分開發,則選擇除切除以外的方法。因為治療方法取決於澱粉樣蛋白的組分,所以重要的是識別鹼性疾病。例如,在與多種骨髓瘤有關的肺澱粉樣蛋白病的情況下,選擇諸如化療的治療干預措施。
肺澱粉樣變性是對確定如何治療方法的準確診斷是重要的,因為疾病傳播和鹼性疾病顯著差異。