概述
神經纖維瘤與涉及身體中存在的神經(腦和脊髓)的腫瘤的發生有關。一種導致症狀的疾病。有各種基因導致疾病,根據遺傳異常的差異分為以下三種。
- 神經纖維瘤病I型
- 神經纖維素症II
- SchwaMathosis
還已知腫瘤發育位點,並發症,發病年齡等存在差異。
原因
神經纖維瘤病導致基因異常,在神經系統中容易產生腫瘤。取決於致病基因,三個神經纖維瘤病例I型,神經纖維瘤症II和施染病。
神經纖維瘤病I
神經纖維瘤病例,我出現由於稱為NF1的基因的異常。NF1基因產生一種叫做神經纖維酰胺(神經纖維素)的蛋白質。神經細胞素還識別許多神經細胞本身和叫做神經元周圍的水分細胞的細胞。雖然神經纖維蛋白具有效果,但是不能調節細胞,使得它們不會異常生長,劇本作為細胞增殖制動的基因通常是“癌症抑制基因”。在通過異常神經纖維蛋白產生的神經纖維瘤病I型,不會發生細胞增殖的威懾,並且細胞會變得無序。結果,在神經系統中通常會看到神經造氧膜等腫瘤。
神經纖維瘤病I型採用稱為“常染色體顯性遺傳”的遺傳格式。在這種遺傳格式,它會導致疾病具有致病異常基因的一個原因。如果父母有疾病,則發展同樣疾病的可能性是50%。然而,看著腫瘤的基因,提出了兩個異常基因,因此僅在一個NF1基因中存在異常以產生腫瘤。然而,出生後異常發生異常的可能性是一個斷裂的正常NF1基因非常高,導致常染色體顯性遺傳格式。此外,即使父母沒有疾病,我也可以發育神經纖維瘤病。
神經纖維瘤病II
神經瘤瘤症II型負責任基因是稱為NF2的基因,並且該基因產生的蛋白質命名為Merlin。Merlin有很多“癌症抑制基因”,在Schwan細胞(一種包封神經元的一種類型的細胞)中觀察到細胞,並且細胞不會異常和神經纖維素生長。因此,神經纖維瘤病II異常異常異常的神經纖維瘤症II可能形成以施旺細胞為中心的腫瘤。遺傳形式是“常染色體顯性遺傳”的形式以及I型I型的神經纖維素病變。
濕度症
Schwamatosis通常由SMARCB1基因或LZTR1基因的突變引起。只有這些遺傳異常不足以產生腫瘤,並且據信產生腫瘤,因為發生諸如NF2基因突變的額外遺傳異常。有些情況有有家庭示例的情況。
症狀
神經纖維瘤病的症狀因類型而異。
神經纖維瘤病I
皮膚的特點是叫做CafeLoletto的皮疹,它從早期階段識別出來。在年齡之後,可以看到腫瘤,稱為神經纖維瘤和神經纖維腈的腫瘤。此外,在所有神經中產生各種各樣的腫瘤,如惡性周圍神經鞘瘤,光學,視神經脊髓神經瘤,頭髮細胞澱粉細胞和脊柱腫瘤。它還將看看側面和四肢的骨骼的變形,並且可能有學習障礙和注意力。
神經纖維瘤病II
神經纖維瘤病II的特徵是多功能與與通用相比。與這種腫瘤有關,它將識別耳聾和飄飄。此外,還已知在脊髓中也發生相同類型的腫瘤,這也可能識別壽命,感覺降解和弱點。這些症狀在遲到的少年中會看起來像。
濕度症
SchwaMathesis也有許多類似於神經纖維瘤病的區域,因為它識別腫瘤分類為神經瘤腫瘤,也是神經纖維瘤病症的特徵。兩者都有區別,因為它們不承認Botomy。它的特徵還在於觀察慢性疼痛,在可以看到的似乎可以看到。
測試和診斷
神經纖維瘤瘤的診斷對於看到各種模型中發生的腫瘤非常重要。例如,在神經纖維瘤病II的情況下,重要的是要與頭部MRI確認病變,因為它的特徵在於與與通用相比相比。取決於腫瘤部位,實際上可以收集組織,並且進行病理檢查。此外,如果是一種神經纖維瘤病I,也需要眼科檢查,因為它可能會在眼睛中看到稱為“虹膜小結節”的病變。另外,射燈照片可以組合使用,因為它們可以伴隨骨骼變形。由於最終診斷是基於各種器官頻繁病變,病史,物理髮現,成像等,包括家族史的頻繁病變,對診斷很重要。
治療
與每個部位產生的神經系統相關的許多腫瘤是良性腫瘤。如果通過存在腫瘤存在,手術和放射治療的症狀根據症狀和現場進行適當的。例如,在神經纖維瘤病II的情況下,可能與聽力親通腫瘤有關,因此可以除去腫瘤。但是,有必要仔細考慮治療政策,因為它可能會在治療時損害周圍神經。
通過神經纖維瘤神經瘤病產生的皮膚神經纖維也被手術手術,電諧波,氣體激光進行切除。然而,尚未建立完全消失的咖啡斑點。