概述
嚴重的複合免疫缺陷是一種疾病，它發展成嬰兒，其中身體的免疫細胞不起作用。免疫是一種保護身體的機制。免疫細胞通常通過尋找和去除罪犯（細菌或病毒）來預防感染。
免疫細胞主要是
- 中性球形
- t細胞
- BCell
- nk細胞
它被分為淋巴細胞，如
。
對於這種疾病，由於某種原因，多種淋巴細胞（組合）如T細胞和NK細胞不能很好地工作。因此，它很容易被諸如細菌和病毒的病原體感染，並且在體內可能發生炎症。這種疾病的大多數是由於產生出生（先天性）蛋白質的設計圖（基因）的異常。這種疾病可能被兒童繼承，日本人民經常具有稱為“X鏈型隱性遺傳學”的類型，並且經常向男孩發展。雖然感染更容易免疫，但抗生素和抗真菌藥物如抗生素和抗真菌藥物都不是有效的。雖然它是一種嚴重的疾病，可能導致嬰儿期死亡，但它是一種嚴重的疾病，但通過移植造血幹細胞移植，可以產生供體衍生的免疫細胞並瞄準基團。
原因
嚴重的複雜免疫缺陷是一種免疫細胞T細胞和b細胞，其是由於先天性蛋白質設計圖的異常引起的免疫細胞（基因）它導致多個淋巴細胞的功能減少，例如NK細胞。另一種疾病名稱與發生異常發生的每個基因，並且症狀的嚴重程度不同。
- X鏈型嚴重複合免疫缺陷
- 腺苷脫胺缺乏
- jak3缺陷
- rag缺陷
以上，大約一半是X鏈接嚴重的複雜免疫缺陷，約4至75,000人以一個百分比開發。多種淋巴細胞不能成功工作，因為存在激活免疫細胞所需的蛋白質的Itactacea的問題。
症狀感染的症狀，例如3至6個月的細菌和模具研究員的症狀開始出現。
作為主觀症狀，
- 加熱
- 咳嗽
- 呼吸困難
- 皮膚疼痛和腫脹
- 腹瀉
- 血液時尚
- 胃痛
- 增長較慢
有
。
一些患者很難看到這種主觀症狀。而且，即使施用抗生素和抗真菌藥物等治療劑，症狀通常不會改善。在這種情況下，可以通過多次重複肺炎和皮炎來發現該疾病。此外，如果胃痛和腹瀉持續數週，則可能存在這種疾病。如果造成了傳播感染的“敗血症”的並發症，則可能是困難和嚴重的治療。
測試/診斷
診斷嚴重複雜免疫缺陷的測試有三种血液測試，成像和遺傳測試。
血液測試
[p>檢查血液中含有的免疫細胞。確保您正在努力擊敗外域きききききききき。特別地，檢查稱為淋巴細胞的T細胞，B細胞，NK細胞的數量，並詳細檢查NK細胞的數量，可以成功地攻擊。我們還了解融合，貧血和蛋白質異常合併傳染病。
圖像檢查
如果考慮肺炎，腸炎，皮炎等，則進行圖像檢查以識別源。脛骨和CT試驗常常使用輻射檢查身體。雖然針被CT檢查刺傷，但是對體的需要小，因為針不粘。
基因測試
如果淋巴細胞的功能是下降，或者如果有人在家庭中開發這種疾病，請提取血細胞的DNA並檢查什麼遺傳異常。由於存在多種基因異常，因此基因異常取決於哪種嚴重程度不同，因此治療的選擇顯著變化。
治療
治療的目的是對感染的控制，但難以應對抗生素和抗真菌藥物如抗生素和抗真菌藥物的反應，因此需要重建免疫細胞。因此，我們的目標是提供造血幹細胞移植，以向其他人（供體）的免疫細胞根系中的造血幹細胞並移植到患者的骨髓中。在疾病被發現早期和嚴重感染之前，它是這種治療的理想選擇。
造血幹細胞移植是唯一可以完全治愈嚴重複雜免疫缺陷的治療方法，基本上所有的例子都針對這種治療。通過移植供體提供的造血幹細胞來處理由HLA的類型（組織相容性抗原）提供的移植造血幹細胞。使用大量的抗癌藥物和輻射，它會破壞骨髓中的所有免疫細胞，這些免疫細胞不再破碎和正常的血細胞。此後，通過供體提供的造血幹細胞移植，它們適合於患者的骨髓，並等待衍生自供助劑的正常免疫細胞。
