沒有γ球蛋白血症的先天性

概述

Natianital沒有γ球蛋白血症是一種疾病,不會由“免疫ampa球蛋白”攻擊病原體,例如侵入身體的細菌。因此,重複易於引起細菌感染,從母親遷移的免疫球蛋白死亡後6至12個月,易於惡化。有時,繼續進行嚴重的感染,如肺炎,腦膜炎和敗血症,並且有許多生命並不罕見。此外,由於支氣管擴張和耳聾,重複支氣管炎和中耳炎和中耳炎常劇仍然存在於後退和耳聾。

這種疾病是產生免疫球蛋白的異常的主要原因,但許多有多於存在於生殖器染料中的異常基因(染色體以確定性別)。它也是易於繼承的偉大特徵之一由男孩。

治療方法是,免疫因素的補水不足是主要的,如果繼續進行正確的治療,則認為,與健康的人幾乎不變的生命。然而,由於在診斷之前在嬰兒疫苗疫苗的嬰兒疫苗中容易引起嚴重感染,因此有些人在孩子的孩子中感染,並且有人被診斷出患有這種疾病的病例需要小心。

原因

在沒有γ球蛋白的情況下,通過侵襲細菌如細菌的免疫球蛋白造成的免疫球蛋白造成的,而不是γ球蛋白血症。

主要原因是基因的異常,並且通常是由於含有免疫球蛋白的生產信息的“BTK(Breton-型Tyroxinase)”的異常。該BTK基因存在於X染色體上,這是一種性染色體,具有遺傳的性質。基本上,它的特點是性動力只開發“XY類型”男孩。

在沒有γ球蛋白酶的情況下,由於這種原因引起的γ叫“X-LinkedNoGammumulinemia(XLA)”,日本的發病率是1萬名男孩的1人。它一直在。

症狀

在沒有γ球蛋白血症的先天性易於重複細菌感染,作為免疫原蛋白攻擊病原體並保護身體。它是一個特徵。

許多人遷移到母體遷移中的六到12至12個月,使得易冷,並且過渡到嚴重的感染,如中耳炎,鼻竇炎,支氣管炎和肺炎。在某些情況下,據說還有很多東西可以進入腦膜炎和敗血症並面臨生命的風險。

即使每次通過抗微生物劑等的治療恢復感染,炎症也會導致炎症重複中耳和支氣管等。

測試/診斷

可變先天性沒有γmaglobulinemia,以及附近的親屬是這種疾病正在開發的情況。發生的檢查和免疫球蛋白的量作為IgG,測量血液中含有的IgA,IgM。如果眾所周知,這些免疫球蛋白在血液中不存在,則認為沒有γ球蛋白的可能性高。

此外,可能存在染色體試驗等,檢查染色體測試以檢查免疫應答中涉及的特種細胞的數量,如T細胞和B細胞。

治療

目前沒有γ球蛋白血症的基本治療目前不存在,並且第一次治療不存在於身體免疫球蛋白中,它是“補充療法”管理製劑

再生療法不僅在傳染病時進行,但經常施用以間隔進行約3至4週,以始終成功地保持免疫狀態。

此外,在容易開發支氣管炎和中耳炎和中耳炎的情況下,可以預防性地進行抗微生物的給藥以防止如上所述的後遺症。