概述
porphirini是指先天性代謝疾病之一。卟啉症是與稱為“下擺”的物質相關的代謝異常，其是紅細胞。Porphinias包括許多Pedical類型，這導致皮膚（HIFU），神經和消化系統的各種症狀。有時原因是基因水平異常，病毒感染也可能參與發病。
取決於疾病的類型，症狀不同，日常生活中的預防措施不同。不建立一種卟啉基本治療方法，這將根據症狀（截至2019年）是對症治療。
原因
紅細胞中含有的血紅蛋白由稱為“heme”的染料和稱為“球蛋白”的蛋白質組成。血糖由稱為“甘氨酸”和“琥珀酰CoA”的物質合成。合成來自這兩種物質對最終產物血紅素的方法，已知涉及一些代謝酶。
當血紅素代謝中的各種代謝酶沒有適當的功能，血紅素的合成被抑制，並且同時，代謝途徑的中間產物（統稱為卟啉）在體內異常積累。由於血紅素代謝異常，這是一種卟啉。
基於AlAd，Alas2和CPOx等基因製備血紅代謝的各種酶。由於這種基因異常發生，因此假單胞菌應該發展。
與基因異常相關的卟啉，也可能具有遺傳性疾病的方面。然而，遺傳形式因致病基因而變化，例如常染色體顯性遺傳，常染色體劣質遺傳和相關的遺傳遺傳。此外，可能沒有家族史，卟啉可能突然發展。
此外，即使在卟啉類中，晚皮卟啉不僅是由於遺傳異常而且還飲用，吸煙，丙型肝炎病毒，艾滋病毒，各種內分泌異常等可能涉及發作。
症狀
Porhirinosis根據原因很大程度上不同，並且症狀的外觀大大不同，“皮膚卟啉蟲”和“急性卟啉膠”大致分裂。它被分類為
皮膚porphirphinias將通過擊中光線表現出皮膚症狀。作為發生的症狀，光線被擊中的部分可能是痛苦的或瘙癢。發紅後出現後，您可能想要形成水和潰瘍。然而，在症狀的風格和發作，有各種各樣的問題和個人。雖然出生後可能會被承認50歲，但您也可能在50歲後第一次看到症狀。
另一方面，用急性卟啉，藥物和壓力被消化症狀（腹痛，便秘，嘔吐等），中樞神經症狀（如爪子和額外癱瘓），自主神經症狀（高血壓，心動過緩將發生，發燒等）。尚不確定症狀是由於卟啉症，並且可以被誤認為是心理的。
還有一些包含icomy和脾臟腫瘤的東西。此外，即使它也是嚴重的卟啉，也可能導致肝損傷並死於肝臟衰竭。
測試和診斷
尿素病是癲癇發作時的患病以及皮膚症狀和症狀。取決於誘導卟啉原因的酶，通過鑑定血液測試中的異常卟啉和尿液檢測，將診斷，因為過量的卟啉積聚在體內。此外，由於它被發展為遺傳疾病，進行遺傳測試以鑑定可用於診斷的異常基因。
檢查貧血，肝功能，血液測試中的腎功能也很重要，因為卟啉可能表現出器官障礙。
此外，在晚間皮膚卟啉卟啉，它可能與丙型肝炎病毒，艾滋病毒等有關，也可以確認血液測試的感染情況。
治療
卟啉不含卟啉，以及預防與症狀相關的症狀或症狀將進行。
皮膚卟啉毒性誘導皮膚症狀，因為它會擊中陽光。因此，有必要用較少的皮膚曝光處理衣服，例如不需要超過必要的。有時β-胡蘿蔔素可以用作預防。此外，由於皮膚晚期的肺泡，因為症狀可能被觸發為支流，禁止也很重要。當皮膚症狀出現時，我們將進行軟膏（這樣的）治療，該治療方法為類固醇開始外部藥物。
急性porphirphinias是避免這些東西的重要性，因為它們由於藥物（例如抗癲癇藥物和丸），壓力，酒精和睡眠而導致癲癇發作。當發生急性癲癇發作時，將考慮給含有稱為人血紅素的葡萄糖和藥物的藥物。
