概述
von-villebrand疾病（vonwillebrand疾病：vwd）是從血小板和血管內皮細胞等細胞中分泌的von-villebrand因子的短缺，並且產生的血管內皮細胞產生的血管內皮細胞。“易出血”意味著它很容易出血。
最常見的疾病以及血友病是相同的遺傳型出血疾病，最常見的是，在大多數情況下，它需要一種稱為正常適應的遺傳遺傳遺傳學的遺傳風格。因此，女性遺傳性出血疾病最常見。因為它是一種遺傳性疾病，所以患者沒有傳播。
原因
von-villebrand係數是正常凝血止血作用的非常重要的因素在人體（血液凝固以止血）主要是分泌的兩種細胞：活性血小板和血管內皮細胞。von-Villebrand因子促進對受損組織的血小板粘附，並結合四個VIII凝血因子，以保護其免受蛋白水解酶保護。
von-villebrand疾病被von-ville品牌因素的任何問題分為三個。
1型
是由於Von-Villebrand因子的定量短缺。在許多情況下，為了採用正常的染色體特異性遺傳形式，重要的是確認家庭關係中存在類似的症狀。出血程度的趨勢是輕微和中等的。
2類型
取決於von-ville品牌因素的定性異常，並且通常表現出比中等的出血傾向，大多數童年結果。即使在2型中，將詳細原因分為2A，2B，2N，2M的四個。
3型
3是不尋常的，表明常染色體劣化遺傳格式，並且von-Villebrand因子的量小於檢測靈敏度，並且基礎的量小於檢測靈敏度（不能測量的量）。因此，出血傾向也是嚴重的，並且通常先發現。
症狀
由於血小板初級止血機制的異常，受摩擦影響的粘膜組織（masatsu）的出血成為您願意的主要症狀。具體實例是鼻出血，口腔出血，過醌（特別是月經開始時序），消化道出血。如果出血傾向強，則易於識別作為症狀，可以通過提取，扁桃體切除術和在第一潮汐期間出血來發現。
在
3的情況下，凝血因子凝結的量也極大地降低，因此深深的出血如血友病和肌肉內出血等鉸接（沒有與粘膜在粘膜中的另一個組織摩擦也是一個問題。
測試/診斷
症狀和家族歷史疑似疾病和診斷血液測試。具體而言，檢查以下項目。
- von-ville品牌因素的定量測量（檢查名稱：vwf抗原測定等）
- 血小板的結合能力（檢查名稱：VWF活動，VWF：RCO等）
- 方程因子量（測試名稱：FBIII級）
此外，類型分類也需要Von-VilleLund因子多端檢查。
然而，除了異常值外，這些異常沒有症狀，其他是急性期蛋白質，von-ville品牌因素和凝固因子都隨著身體的一些炎症而增加。懷孕時可能是假陰性的懷孕，並且必須注意解釋測試結果。
治療
治療的主要目的是通過提高von-ville品牌因素的分泌來控制出血性症狀或從外部補充。在症狀條件的1型中，通常可以鼓勵von-ville品牌因素的分泌，並保持止血所需的水平含量，注射脫黴素配方。
即使
2型或溫和的出血可以使用去加壓素製劑，它也可以與2b種類型一起使用，這可能導致血栓過量產生。此外，它沒有對3種類型的影響，不能指望von-ville品牌因素的分泌物。
2型型2型，1型或症狀如果觀察到進行進展，則需要含有凝血因子的血液製劑的VIIII凝血因子。沒有症狀，如果計劃提取或手術，則無需常規施用。
在日常生活中似乎與創傷綁定的其他活動，防止在牙科牙科預防牙周病，以及預防性干預措施，例如使用低能丸，如果月經柱嚴重。它是。
