好中球機能異常症

概述

中性粒細胞功能障礙是一種不適用於保護自己免受外部敵人的嗜中性粒細胞的疾病。中性粒細胞通常通過尋找和消除外部敵人來防止感染。由於中性粒細胞在這種疾病中不起作用,因此它很容易感染諸如細菌和炎症的病原體可能發生在體內。中性粒細胞功能異常主要分為降解和增強(例如)。它們中的大多數在設計附圖(基因)中具有異常,使蛋白質產生並出生為初次潛力,降低中性粒細胞功能。在極少數情況下,遺傳疾病如家族地下海水和膠原蛋白如Behcet病等遺傳疾病,可以增強中性粒細胞高血壓。

中性粒細胞

  1. 識別並移動外部敵人的位置(播放)
  2. 即使血液流動,它也粘在那個地方(粘附能力)
  3. 吃罪犯(吞噬能力)
  4. 拆卸牡蠣拆卸(無菌能力)

它有四個主要功能

,中性粒細胞功能障礙減少了其中一種功能。在基因異常的原因中有更多症狀,但重複感染如嬰兒的細菌和真菌。治療主要分為治療感染的感染和感染的東西,以及導致潛在疾病的感染。

原因

先天性蛋白質設計圖(基因)的異常導致嗜中性粒細胞的喪失是一種白細胞。中性粒細胞在外部來時使用蛋白質使活性氧氣進行活性氧。例如,在慢性肉芽腫,中嗜中性功能障礙之一,先天性異常不能使反應性氧氣攻擊感染源。日本人每比例開發約200萬。其他原因潛在疾病包括慢性肉芽腫,肌釋放酶缺乏,白細胞粘附衰竭,高IgE綜合徵,中性粒細胞G-6-PD缺乏,二次顆粒缺損,Shuchman綜合徵等。您可以生病。

症狀

真菌引起的感染症狀,其出生後2至3個月的細菌和黴菌。主觀症狀包括發燒,咳嗽,呼吸困難,皮膚(HIFU)疼痛,腫脹,腹瀉,血淋淋,胃痛,生長緩慢等有些患者很難看到這種主觀症狀。在這種情況下,可以通過多次重複肺炎和皮炎來發現該疾病。如果腹痛和腹瀉持續數週,則可能存在這種疾病。如果發生了傳播傳染病傳播傳染病的並發症,如果發生這種情況,可能難以治療和嚴重。

測試和診斷

在嗜中性功能障礙中,測試主要使用血液測試,成像和遺傳檢測進行。血液測試檢查血液中包含的白細胞,並確保擊敗外部敵人正在運作。特別是,詳細檢查中性粒細胞是否可以成功地攻擊外部。您還可以看到因反复感染引起的炎症,貧血和蛋白質異常。如果考慮了肺炎,腸炎,皮炎等,則進行圖像檢查以識別源。Rentgen測試和CT考試很常見。如果有一個人發現中性粒細胞功能或在家庭中發育類似的疾病,則進行遺傳測試。由於存在多種基因異常,因此基因異常取決於哪種嚴重程度不同,因此治療的選擇顯著變化。

治療

在進行住院時可以治療。治療的目的是對感染的控制。用抗真菌藥物針對抗生素和真菌進行細菌的治療。在嚴重感染的情況下,用烘箱進行治療。如果症狀安定下來,我們將繼續觀察到您的藥物的門診治療。重要的是預防感染髮生,我們將定期前往醫院,同時定期施用抗生素。當重複嚴重的感染時,我們將考慮“造血幹細胞移植”,只能完全固定。

1。治療感染

在住院期間,滴落施用抗生素和抗真菌藥物。在住院醫院的同時繼續預防藥物。重要的是預防來自日常生活的感染,如洗手。疫苗接種如流感和肺炎球菌也是有效的。請諮詢您的醫生,因為BCG可能導致淋巴結火焰深度的並發症。

2。造血幹細胞移植[/p>

該處理在一些嚴重類型的情況下進行。通過移植從匹配HLA(組織兼容抗原)類型的供體中的造血幹細胞,它是替代血液血液的血液。唯一的治療是希望是先天性中性粒細胞功能障礙的希望。除非另有蒸汽的免疫細胞,否則使用大量的抗癌藥物和輻射,不僅是骨髓中的免疫細胞不僅是骨髓,而且常規血細胞。之後,通過供體提供的造血幹細胞被移植,患者的骨髓(konko)很適合等待進行正常的免疫細胞。因為身體的負擔非常大,並且在這種治療中可能是嚴重的,如果進行這種處理,有必要仔細識別它。